Problemas de hemorragia retino-dural infantil con lesión externa mínima

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Copyright © 2012 A.N. Guthkelch

Houston Journal of Healtz Law & Policy

ISSN 1534-7907

PROBLEMAS DE HEMORRAGIA RETINO-DURAL INFANTIL CON LESIÓN EXTERNA MÍNIMA

A.N. Guthkelch*

Esta contribución se ofrece como una reflexión –después de 40 años de estudios - sobre un problema de potencial maltrato infantil que ha causado mucha controversia desde que fue descrito por primera vez.¹ Si bien la controversia es una parte normal y necesaria del discurso científico, ha surgido un nivel de emoción y divisiones sobre el síndrome del bebé sacudido/trauma craneal infligido que ha interferido en nuestro compromiso con la busqueda de la verdad.

Lo que sigue es un Seria Llamada –tomo la expresión del título de un tratado religioso por el clérigo protestante del siglo XVIII William Law– a los miembros de las profesiones médicas y jurídicas para considerar estos problemas con moderación. Es, en breve, una petición de la cortesía en el discurso científico.

* A. Norman Guthlech es un profesor jubilado de neurocirugía. Fue miembro del claustro de las escuelas médicas de, entre otras, la Universidad de Hull, la Universidad de Pittsburgh, y la Universidad de Arizona, y profesor visitante en el Harvard Medical College. Fue distinguido por sus contribuciones en el campo del síndrome del bebé sacudido/trauma craneal infligido en la Cuarta Conferencia Nacional sobre Síndrome de Bebé Sacudido (2002) y la Primera Conferencia Europea sobre Síndrome de Bebé Sacudido (2003).

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PROBLEMA #1. ¿El nombre ‘sindrome del bebé sacudido’ está justificado por los hechos?

Aquí hay una seria dificultad epistemológica: una que no parece haber sido claramente reconocida. De los varios cientos de síndromes en la literatura médica, casi todos son nombrados bien según su descubridor (p.ej., el Síndrome de Adie) o por un rasgo clínico destacado (p.ej. Síndrome del Hombre Rígido). En cambio, la denominación síndrome del bebe sacudido (SBS) afirma una etiología única (sacudida). También implica propósito dado que es difícil sacudir ‘accidentalmente’ a un bebé. Un término más nuevo, traumatismo craneal infligido (TCI), implica tanto mecanismo (trauma) como propósito (infligido).

Puesto que hemorragias subdurales y retinales (con o sin edema cerebral) también pueden observarse en escenarios accidentales o naturales, sugiero que los elementos de la clásica tríada de hemorragia retinal, hemorragia subdural y edema cerebral estarían mejor definidos en términos de sus características médicas. Ya que las hemorragias subdurales en la infancia se originan en la duramadre, quizás “hemorragia retino-dural de la infancia” sería un nombre aceptable para las hallazgos principales. Otros hallazgos médicos, p. ej., edema cerebral, pueden ser añadidos al título cuando sea conveniente. Esto nos permitiría investigar causalidad sin parecer que damos por sentado que ya conocemos la respuesta.

PROBLEMA #2. PUEDE LA SACUDIDA CAUSAR HEMORRAGIA RETINO-DURAL EN LA INFANCIA CON LESIÓN EXTERNA MÍNIMA? Y, SI ES ASÍ, SE PUEDE INFERIR RAZONABLEMENTE SACUDIDA (U OTRAS FORMAS DE MALTRATO) DE ESTOS HALLAZGOS?

Si la sacudida es responsable de un daño significativo al sistema nervioso central y sus revestimientos, hay que preguntarse por qué las fuerzas generadas por humanos o máquinas de laboratorio sacudiendo a un muñeco han resultado tan a menudo insuficientes para causar la ruptura de esos tejidos. Uscinsky (2004), citando a Ommaya (1968), razonaba que ya que hay “un umbral de lesión para el tejido neuronal,” y éste no se puede alcanzar sólo por sacudida, debe de haber una característica adicional, tal como impacto, para

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explicar los hallazgos.² Esto es consistente con el trabajo de Duhaime y otros.³ Pero este argumento no toma en consideración las diferencias biofísicas entre el cerebro maduro y el infantil, recientemente remarcadas por Squier y Mack.⁴ Éstas incluyen daños microscópicos o submicroscópicos, no sólo directamente al cerebro mismo sino también al control de vasos sanguíneos por vía del tejido nervioso meníngeo.⁵ Tales efectos pueden ser mediados por mecanismos reflejos, causando susceptibilidad infantil a la hemorragia a partir de un trauma menor o sucesos que ocurren de forma natural.⁶ Tales consecuencias serían difíciles, sino imposibles, de reproducir exactamente en un modelo de laboratorio.

Puesto que un trauma menor puede causar un daño desproporcionado a los bebés, es conveniente aconsejar a los progenitores y cuidadores que no sacudan a los bebés, tal como es sensato aconsejarles que no dejen caer a los bebés o no los sitúen en situaciones desde los que podrían caer o donde hermanos u objetos podrían caerles encima. Tales precauciones reconocen que los bebés son vulnerables en su desarrollo, y que algunos pueden ser más vulnerables que otros.

De esto no se sigue, sin embargo, que se puedan inferir sacudidas (o cualquier otra forma de maltrato) de un hallazgo de hemorragia retino-dural en la infancia. Tuerkheimer ha señalado el peligro de dar por sentado intención criminal simplemente porque la clásica tríada de hemorragia retino-dural y encefalopatía esté presente y nadie puede pensar en otra explicación.⁷ Si bien la sociedad está correctamente indignada por cualquier ataque a sus miembros más débiles y exige un justo castigo, parecen haberse dado casos en los que tanto la ciencia médica como la ley han ido demasiado lejos en plantear hipótesis y criminalizar supuestos actos de violencia en los cuales la única evidencia ha sido la presencia de la

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clásica tríada o incluso sólo uno o dos de sus elementos. A menudo, parace haber existido investigación inadecuada sobre la posibilidad de que la imagen resultara de causas naturales. Al examinar casos en que el supuesto agresor ha continuado proclamando su inocencia, me impresionó la alta proporción de aquellos en los que había una historia significante de enfermedades previas o de anormalidades de estructura y función del sistema nervioso, sugiriendo que el problema era natural o congénito, más que infligido. Sin embargo, esas cuestiones apenas fueron consideradas, si es que lo fueron, en los informes médicos.

PROBLEMA #3. ¿Podemos dar por sentado con seguridad que hay una relación constante entre la fuerza de la sacudida y/o impacto y el daño resultante para los tejidos corporales, particularmente los del sistema nervioso y y sus revestimientos?

Suscitar esta pregunta no sugiere que alguna violencia contra un niño sea aceptable; no lo es. Pero es pertinente para considerar hasta qué punto un testigo médico puede cuantificar el grado de fuerza necesaria para causar hallazgos médicos específicos especialmente si la pregunta sugiere una comparación con una colisión de vehículo a motor de gran velocidad o una caída desde un edificio alto o pide una opinión sobre la intención. Cualquier perito médico que contesta de modo negativo preguntas tales como “¿Dadas las lesiones que usted ha descrito en este caso, doctor, tiene usted alguna duda de que fueron infligidas con intención de matar, o al menos sin atender en lo más mínimo a esa posibilidad?” está excediéndose en su autoridad. Nuevo trabajo por Squier y Mack sobre la neuropatología del cerebro infantil y sus revestimientos enfatiza la compleja relación entre el cerebro, la duramadre y las venas puente de pared delgada que conducen de la corteza cerebral a los senos venosos durales.⁸ Dadas estas complejidades, no deberíamos esperar encontrar un relación exacta o constante entre la existencia o extensión de una hemorragia retino-dural y la cantidad de fuerza implicada, menos aún el estado mental del autor. Tampoco deberíamos dar por sentado que esos hallazgos están causados por trauma, antes que por causas naturales.

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En mi artículo de 1953, revisé 24 casos de derrames subdurales infantiles, principalmente hematoma subdural.⁹ En el artículo, subrayaba que los derrames subdurales infantiles no son raros y que “la frecuencia con que (...) son encontradas es proporcional a la intensidad con que son buscadas”.¹⁰ La mayoría de esos casos ocurrieron en los primeros meses de vida (11 antes de los 3 meses, 5 entre 3 y 6 meses, y 2 más tarde).¹¹ Setenta y cinco por ciento estaban asociadas con parto anormal o difícil, y dos casos estaban asociados con una lesión craneal dos semanas antes.¹² También se encontraron derrames subdurales en relación con meningitis (5 casos) y trombosis del seno venoso, que puede complicar cualquier foco infeccioso (1 caso).¹³ De aquellos con historias conocidas, había dos pares de gemelos y dos bebés prematuros.¹⁴ En el 75% de los casos, el hematoma estaba rodeado por una membrana que estaba adherida a la duramadre, y en casi todos los casos el fluido obtenido de punción subdural era xantocrómico, con una cantidad variable de sangre fresca, confirmando que el proceso había estado en marcha durante algún tiempo, en muchos casos posiblemente desde el parto.¹⁵

En mi artículo de 1971, describí dos de mis propios casos implicando sacudida potencial –uno en el cual la madre había sacudido al niño para aclarar su garganta durante un ataque de tos puesto que temía que pudiera ahogarse, y otro en el cual la madre admitió que ella y su marido “podrían haber” sacudido al bebé cuando lloraba por la noche.¹⁶ También mencioné un caso anterior en el cual Caffey describió a una madre que agarró el brazo de un bebé que estaba a punto de caer rodando desde una mesa para prevenir su caída, tirando de él bruscamente en el proceso.¹⁷ En ninguno de esos casos había ningún mala intención aparente o evidencia de que la sacudida fuera

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severa. Si bien esos sucesos pueden haber desencadenado una hemorragia subdural o un nuevo sangrado, no está justificado el pasar de esta posibilidad a la suposición de que hemorragias subdurales no explicadas, con o sin hemorragia retinal o encefalopatía, están causadas por sacudidas violentas u otras formas de maltrato.

Hoy en día, imágenes radiológicas avanzadas están encontrando más y más hemorragias subdurales, con un estudio que indica que el 46% de niños asintomáticos tienen hemorragias subdurales debido a partos normales.¹⁸ Este porcentaje es probablemente más alto en niños sintomáticos, después de partos difíciles, o con patologías. Mientras que la mayoría de hemorragias subdurales relacionadas con el parto parecen resolverse sin síntomas, los bebés qué más tarde se vuelven sintomáticos pueden ser aquellos en los que hemorragias del parto reflejaban un daño subyacente más serio o se volvieron crónicas, desarrollando membranas que eran propensas a nuevos sangrados. En tales casos, el centro de interés no debería estar en encontrar a un “culpable” –o en culpar a la última persona con el bebé- sino más bien en la identificación temprana de bebés con condiciones preexistentes y el desarrollo de otras posibilidades de tratamiento.

PROBLEMA #4 ¿POR QUÉ ES IMPORTANTE HACERLO BIEN, Y CÓMO DEBERÍAMOS PROCEDER?

Cuando hacemos diagnósticos médicos incorrectos, nuestro consejo y tratamiento está probablemente por debajo de lo ideal o es incluso dañino. Esto es particularmente cierto en casos que implican hemorragia retino-dural de la infancia, en los que un diagnóstico erróneo puede enviar progenitores y cuidadores inocentes a prisión. Puesto que la proporción registrada de condenas en casos mortales de maltrato infantil es del 88%, esto no una preocupación insignificante.¹⁹ Un estudio reciente señala además que cinco informes independientes han encontrado niveles de TCI en los E.E.U.U. que son aproximadamente el doble que los de Canadá, el Reino Unido y Nueva Zelanda, una diferencia llamativa que no es atribuible claramente a diferencias en la incidencia real de maltrato y puede reflejar una falta

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de objetividad en el diagnóstico.²⁰ Mi propia experiencia en el examen de una docena de casos en los que el supuesto autor continuaba afirmando su inocencia “contra viento y marea” sugiere que una valoración menos tendenciosa de los datos conseguidos en casos difíciles –y a menudo imperfectamente documentados– explicaba algo de esa disparidad.

“Hacerlo bien” requiere que distingamos entre hipótesis y conocimiento. SBS y TCI son hipótesis que han sido propuestas para explicar hallazgos que todavía no están completamente entendidos. No hay nada malo en proponer tales hipótesis; así es como la medicina y la ciencia progresan. Es erróneo, sin embargo, dejar de advertir a los padres y tribunales cuando éstas son simples hipótesis, no hechos médicos o científicos probados, o atacar a los que señalan problemas con estas hipótesis o que proponen alternativas. A menudo, “hacerlo bien” simplemente significa decir, de manera clara e inequívoca, “no lo sabemos”.

Al evaluar casos individuales, también es importante no confiar demasiado en estadísticas, por muy atractivo que pueda parecer. Las estadísticas son provechosas cuando tratamos con relaciones entre poblaciones bien definidas, pero este punto no ha sido alcanzado en el estudio de SBS/TCI. En cambio, casos que implican hemorragias retino-dural de la infancia abarcan grupos de edad, características genéticas, condiciones subyacentes, y causas potenciales diversas, incluyendo lesiones en el parto, deshidratación, desórdenes metabólicos, enfermedades o trastornos convulsivos.

También debemos considerar el impacto de un porcentaje incluso relativamente pequeño de diagnósticos equivocados. Incluso si supiéramos que el 90% de hemorragias retino-durales infantiles están causadas por maltrato, la presunción de maltrato podría terminar en falsas acusaciones o condenas implicando a un elevado número de progenitores o cuidadores inocentes (hasta 1 de cada 10 acusados). Esta cifra aumentará si muchos o la mayoría de hemorragias retino-durales de la infancia son atribuibles a accidentes o causas naturales, incluyendo lesiones en el parto.

Dada la importancia de “hacerlo bien”, la base de evidencias para SBS/TCI debería ser evaluada cuidadosa e independientemente por científicos que no estén implicados en esta controversia. Puesto que la cuestión no es lo que la mayoría de doctores (o juristas) piensan sino más bien qué está

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confirmado por evidencia científica fiable, la evidencia debería ser examinada por individuos sin intereses personales en la materia, y que posean una formación sólida en principios científicos básicos, incluyendo la diferencia entre hipótesis y evidencias. No será fácil seleccionar un grupo así, pero el esfuerzo estará justificado en términos de justicia y felicidad.

Para concluir, ¿se me permite el atrevimiento de sugerir que como miembros de profesiones liberales, nunca deberíamos olvidar dos sentencias atribuidas al gran médico canadiense, William Osler, y su colega Thomas McCrae? La primera es ésta: “Como nuestra patología, así es nuestra práctica.” La segunda es igualmente sucinta: “Se pierde más por no mirar que por no saber.” Hoy en día, necesitamos desarrollar una mejor comprensión de la patología del cerebro infantil y sus revestimientos, y necesitamos mirar con mucho más rigor a la evidencia. Sólo entonces seremos capaces de correlacionar con toda confianza los hallazgos médicos con síntomas y causas clínicas.

Como C.P. Scott, el venerado editor del periódico Manchester Guardian durante la mayor parte de la primera mitad del siglo XX, solía decir: “el comentario es libre, los hechos son sagrados.” En los últimos cuarenta años, ha habido mucho comentario sobre hemorragia retino-dural en la infancia, pero todavía no hemos determinado todos los hechos. Para eso, necesitamos nueva investigación en la patología más que una vana repetición de hipótesis. Al obtener una mejor comprensión de la patología, tal investigación contribuirá al diagnóstico más temprano y al tratamiento de niños enfermos o lesionados; también servirá la causa de la justicia.

1 A.N. Guthkelch, Infantile Subdural Haematoma and its Relationship to Whiplash Injuries, 2 British Med. J. 430-31 (1971).

2 Ronald Uscinski, Shaken Baby Syndrome, 9 J. Am. Physicians Surgeons 76 (2004) (citando a A.K. Ommaya, Whiplash Injury and Brain Damage, 204 J. Am. Med. Assoc. 75 (1968)).

3 A.C. Duhaime et al., Head Injury in Very Young Children: Mechanisms, Injury Types, and Ophthalmologic Findings in 100 Hospitalized Patients Younger Than 2 Years of Age, 90 Pediatrics 184 (1992).

4 Waney Squier & Julie Mack, The Neuropathology of Infant Subdural Haemorhage, 187 Forensic Sci. Int’l 6 (2009).

5 Id. en 8-10.

6 Id.

7 Deborah Tuerkheimer, Science-Dependent Prosecution and the Problem of Epistemic Contingency: A Study of Shaken Baby Syndrome, 3 Ala. L. Rev. 523 (2011).

8 Supra nota 4 en 7.

9 A. N. Guthkelch, Subdural Effusions in Infancy: 24 Cases, 1 British Med. J. 233–39 (1953).

10 Id. en 233.

11 Id. en 236.

12 Id. en 234.

13 Id. en 236.

14 Id. en 234.

15 Id. en 235.

16 Supra nota 1 en 431

17 Id. en 430.

18 V. Rooks et al., Prevalence and Evolution of Intracranial Hemorrhage in Asymptomatic Term Infants, 29 Am. J. Neuroradiology 1085 (2008).

19 D. Albert, et al, Insuring Appropriate Expert Testimony for Cases Involving the “Shaken Baby,” 308 JAMA 39 (2012).

20 T. Fujiwara et al., Using International Classification of Diseases, 10th Edition, Codes to Estimate Abusive Head Injuries in Children, 43 Am. J. Preventative Med. 218 (2012).